Esse tipo possui herança recessiva, acomete apenas meninos.
São crianças normais e saudáveis, que por volta dos 3 anos a família percebe a dificuldade para subir escadas.
Quando investigado percebe-se discreto atraso para andar com quedas frequentes ao solo, normalmente não aprenderam a andar de bicicleta.
A doença tem caráter progressivo e portanto a criança perde a capacidade de andar.
Permanecem sabidas e inteligentes, mas por limitação motora vão para cadeira de rodas.
Infelizmente a doença permanece evoluindo e acomete a musculatura do diafragma e da caixa torácica. A capacidade pulmonar da criança é comprometida e a necessidade de apoio ventilatório a coloca restrita ao leito.
Não temos tratamento eficaz até o momento e esperamos muito da tecnologia de células tronco para esse grupo de doenças.
Usa-se corticoides, fisioterapia e hidroterapia para diminuir a velocidade da evolução da doença, mas no momento não conseguimos parar sua evolução.
É uma doença grave, de caráter progressivo e que leva ao óbito.
Existem alguns outros tipos de distrofias com evoluções mais lentas, porém em nenhuma temos tratamento eficaz.
Dra. Cristine Aguiar
Neuropediatra
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