terça-feira, 2 de outubro de 2018

Síndrome de Sturge Weber: a marca do vinho!

Existem crianças que nascem com sinais, estes sinais de nascença são de extremo significado na medicina.
Seu formato e sua coloração são características que os definem quanto a coexistência de outras alterações.
Na neurologia temos diversas doenças as quais se acompanham de manchas ou sinais pela pele.
Pois o mesmo tecido embrionário que origina a pele, origina o sistema nervosos, portanto se a pele possuir alterações de cor ou textura o mesmo pode ter ocorrido no sistema nervoso.
Aprendemos no decorrer do tempo a ficar atentos a este detalhe no exame físico e com isso determinar quais os sinais de nascença importantes para o diagnóstico.
Existem alguns sinais já bem correlacionados como: as manchas café com leite e o sinal vinhoso em metade da face.
O sinal dito de sangue que se apresenta em metade da face ao nascer pode ser determinante para o diagnóstico da Síndrome de Sturge Weber.
Neste caso o sinal possui cor vinhosa proveniente de uma proliferação de vasos sanguíneos na pele, se estende deste a fronte até a região das bochechas.
Na pele possui a alteração estética, porém na Síndrome em questão existe proliferação semelhante de vasos em parte da membrana que recobre o cérebro do mesmo lado do sinal da face.
E esta alteração produzirá por consequência calcificações, as quais possuem potencial para originar crises convulsivas.
Assim paciente com Epilepsia e sinal de sangue vinhoso em metade do rosto são ditos portadores da Síndrome de Sturge Weber.
Estas convulsões costumam ser de difícil controle, pois a área epileptogênica é extensa.
Feito o diagnóstico é necessário, além do controle das crises a investigação para glaucoma.
Esta proliferação de vasos ocasiona também o aumento da pressão intra ocular, o glaucoma.
A deficiência cognitiva destes pacientes costuma ocorrer pelo número sucessivo de crises convulsivas ocorridas.
Nem todo paciente portador de Sturge Weber cursa com crises de difícil controle, porém infelizmente a maioria se porta desta maneira.
Aqui um sinal de pele me alerta sobre a possível existência de alterações outras, não visíveis ao exame físico mais de importância absurda no manejo e tratamento do paciente.


Dra. Cristine Aguiar
Neuropediatra

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